ТЕТРАДА ФАЛЛО

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Тетрада Фалло - характеристика порока

ТЕТРАДА ФАЛЛО

Характеристика порока

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

В 1888 году Фалло подробно описал и систематизировал этот порок сердца, который впоследствии и был назван его именем. Было выяснено, что в основе формирования порока лежит поворот (ротация) артериального конуса против часовой стрелки во время внутриутробного формирования сердца. В результате этого корень аорты смещается вправо, а легочной артерии – влево. Происходит не только изменение соотношений между частями сердца, но и изменение их формы, размеров, а иногда и целостности. В частности именно ротация приводит к образованию дефекта межжелудочковой перегородки, т.к. в норме в его состав входит смещенная в результате порока развития перегородка конуса.

Тетрада Фалло - Пороки сердца

С точки зрения патологической анатомии признаками тетрады Фалло (tetralogy of Fallot) являются: стеноз (сужение) выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), правое положение (декстропозиция) аорты и гипертрофия левого желудочка.

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка, смещением перегородки артериального конуса кпереди и влево. Это в свою очередь обусловливает сужение выходного отдела правого желудочка и нарушение развития фиброзного кольца легочного ствола с недоразвитием клапана легочного ствола.

Российские исследования показывают, что типичных признаков этого порока больше, чем описано первооткрывателем. В частности, к ним относятся: смещение конусной перегородки кпереди-влево, нарушение развития структур правого желудочка, стеноз выходного отдела правого желудочка, ДМЖП нерестриктивного типа, декстропозиция аорты, наличие митрально-аортального фиброзного контакта, гипертрофия миокарда правого желудочка. Особенностью порока является несколько вариантов сужения выходного отверстия правого желудочка, в связи с чем имеются и различные подходы в хирургическом лечении заболевания.

Все многообразие вариантов тетрады Фалло с точки зрения хирургии сводится к четырем основным типам:

эмбриологический,
гипертрофический,
тубулярный,
многокомпонентный.

Клиника тетрады Фалло зависит в основном от степени сужения выходного отдела правого желудочка и степени кислородной недостаточности (гипоксии). Опытный врач уже при осмотре ребенка и опросе родителей способен распознать заболевание вне зависимости от степени тяжести. Характерным признаком заболевания является резко выраженная слабость после небольшой физической нагрузки, которая сопровождаются сердцебиением, головокружением и синюшностью кожных покровов.

При тетраде Фалло физическая нагрузка провоцирует усиление сброса венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в левый желудочек и аорту, что усугубляет кислородное голодание и вызывает появление перечисленных симптомов.

Диагностика включает множество различных исследований, среди которых наиболее важными являются различные варианты визуализации медицинской информации: рентгеновские исследования (обзорные снимки, ангиография, КТ) и ультразвуковые исследования. Активно используются фонокардиография, ЭКГ, ЭхоКГ и др. Лишь комплексно оценив анатомические и функциональные особенности порока, врач способен принять решение о наиболее оптимальном виде лечения.

Лечение порока хирургическое. В зависимости от подтипа выявленного порока подбирается вид оптимального хирургического вмешательства. Например, при эмбриологическом типе порока обычно проводится экономное удаление одной из ножек (париетальной ножки) артериального конуса, что предотвращает развитие стеноза. При гипертрофическом типе сужения выходного отверстия правого желудочка требуется более массивное удаление париетальной ножки конусной перегородки. Иногда показано дополнительное расширение выходного отдела правого желудочка до уровня фиброзного кольца легочного ствола. При тубулярном стенозе конус не только сужен, но и укорочен. Гипертрофии обычно не наблюдается, но имеется выраженная эксцентричность деления конусного ствола (конотрункуса). Обычно таким пациентам проводится пластика правого артериального конуса. При многокомпонентном сужении возможны различные варианты проведения оперативного вмешательства. Возможны как массивное, таки экономное иссечение париетальной ножки перегородки артериального конуса. Возможны также шунтирование выходного отдела правого желудочка или паллиативная коррекция порока.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ