АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Агенезия клапана легочного ствола

АГЕНЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА

Отсутствие клапана легочного ствола

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Порок известен с 1830 года. Первую в мире успешную операцию выполнил В.И. Бураковский в 1962 году. Частота атрезии клапана легочного ствола в сочетании с тетрадой Фалло составляет около 6%.

Агенезия клапана легочного ствола – это врожденный порок сердца, при котором клапан легочного ствола отсутствует. Изолированное отсутствие клапана легочного ствола встречается редко, чаще этот порок сочетается с другими врожденными пороками сердца. В сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выходного отдела правого желудочка порок называют тетрадой Фалло с отсутствием клапана легочного ствола. Причиной отсутствия клапана легочного ствола считается недоразвитие его створок в период эмбрионального развития плода. На месте створок образуется небольшой валик из соединительной ткани, маленькие соединительнотканные бугорки или сами створки присутствуют, но они недоразвиты и не могут выполнять свою функцию. Начальный отдел легочной артерии также недоразвит, сужен. Ствол легочной артерии и ее ветви расширены. В сочетании с тетрадой Фалло имеется еще и сужение выходного отдела правого желудочка, а дефект межжелудочковой перегородки может находиться в любом отделе перегородки. Сам правый желудочек увеличен в размерах и расширен.

Нарушение кровообращения при агенезии клапана легочного ствола формируются вследствие обратного возврата некоторого объема крови из легочной артерии в правый желудочек в фазу диастолы. В норме этому должен препятствовать клапан легочного ствола. Правый желудочек, таким образом, оказывается перегруженным в фазу расслабления. Сокращаясь, он должен производить большую работу по выбросу увеличенного объема крови.

При изолированном пороке такое состояние длительно компенсируется за счет мышцы правого желудочка. Больные длительное время чувствуют себя хорошо. При обследовании обнаруживается слабый систолический шум. Электрокардиограмма мало отличается от нормальной. А в сочетании с тетрадой Фалло тяжесть состояния пациета в большей степени определяется другими врожденными дефектами. От этого же зависят и наличие шумов, изменение тонов сердца и электрокардиографические признаки.

При ультразвуковом исследовании сердца при изолированном пороке обнаруживают расширение главных ветвей легочной артерии, изменения клапанов легочного ствола, возвратный поток крови из легочной артерии в правый желудочек. Для уточнения диагноза проводят катетеризацию сердца и ангиокардиографию.

Лечение атрезии клапана легочного ствола. При изолированной форме порока состояние пациентов обычно стабильное и хирургического вмешательства не требуется. Тактика лечения пациентов с сопутствующими пороками определяется в зависимости от их особенностей.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ