АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Атрезия легочной артерии

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Заращение створок клапана легочной артерии

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Порок известен с 1783 года. Частота атрезии легочной артерии около 1% от всех врожденных пороков сердца. Девочки и мальчики болеют одинаково часто.

Атрезия легочной артерии – врожденный порок сердца при котором отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочной артерией. Причина этого порока – полное заращение створок клапана легочной артерии или заращение легочного ствола, что встречается значительно реже. Таким образом, кровь из правого желудочка не может поступать в легочную артерию, как это происходит в норме.

Анатомия порока характеризуется полным отсутствием отверстия легочного ствола, уменьшенными размерами правого желудочка и трехстворчатого клапана, увеличение в размерах мышечной части правого желудочка. Ствол легочной артерии может быть как уменьшенным в размерах, так и полностью отсутствующим.

У всех пациентов имеется сообщение между предсердиями на уровне овального окна и открытый артериальный проток. Открытый артериальный проток, который функционирует во внутриутробном периоде и в норме закрывается после рождения, у этих пациентов является единственным источником поступления крови в легкие. Его закрытие приводит к гибели ребенка.

Классифицируют порок в зависимости от степени недоразвития отделов правого желудочка.

Первый вариант порока характеризуется сохранением всех трех отделов правого желудочка.
При втором варианте отсутствует мышечный отдел правого желудочка.
Третий вариант включает в себя пороки, при которых отсутствует и мышечный и выходной отделы правого желудочка.

Нарушение кровообращения при атрезии легочной артерии заключается в невозможности поступления крови из правого желудочка в легкие обычным путем. При выраженной степени недоразвития правого желудочка, кровь, притекающая из вен всего тела, поступает в правое предсердие и через открытое овальное окно – в левое предсердие. Поступлению крови в правый желудочек препятствует суженный трехстворчатый клапан, который находится между правым предсердием и правым желудочком. В этом случае правый желудочек не перегружен, а правое и левое предсердия находятся под большой нагрузкой и растягиваются.

Если правый желудочек нормальных размеров, кровь из правого предсердия поступает в него и не находит выхода в легочную артерию, как в норме. Правый желудочек перегружен. Кровообращение осуществляется через открытое овальное окно в межпредсердной перегородке из правого предсердия в левое. Далее кровь в легочную артерию и систему легочного кровотока может попасть только через артериальный проток. Жизнь такого пациента зависит от функционирования этого протока.

Клинические проявления атрезии легочной артерии это сердечная недостаточность и цианоз. Ребенок рождается уже с голубоватой окраской кожных покровов. Цианоз усиливается при физической нагрузке: крике, сосании. Голубоватая окраска кожи объясняется сбросом венозной крови из правых отделов сердца в левые и далее в артерии. Венозная кровь имеет более темную окраску, по сравнению с алой артериальной кровью. У всех пациентов наблюдается одышка. Выраженность сердечной недостаточности зависит от степени порока.

Над областью сердца прослушивается систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживают нагрузку на правые отделы сердца, у некоторых пациентов – признаки гипертрофии правого желудочка у других – левого. Характерных для этого порока рентгенологических признаков не определяется кроме увеличения размеров сердца и обеднения легочного рисунка.

При ультразвуковом исследовании определяют степень недоразвития правого желудочка, недостаточность трехстворчатого клапана, наличие открытого артериального протока. Хорошее эхокардиографическое исследование помогает установить диагноз и может заменить катетеризацию сердца и ангиокардиографию у новорожденных детей находящихся в критическом состоянии.

При катетеризации полостей сердца обнаруживают увеличенное давление в правом желудочке, разницу давления в желудочках. Селективную ангиокардиографию проводят, как правило, перед хирургическим лечением. Она позволяет лучше оценить степень недоразвития правого желудочка, размеры артериального протока, степень недостаточности трехстворчатого клапана, тип порока.

Прогноз при атрезии легочной артерии неутешительный. Без хирургического лечения до года доживают только около 30% детей.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ