Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Врожденный порок сердца - синдром Лютембахера
ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА - СИНДРОМ ЛЮТЕМБАХЕРА
Дефект межпредсердной перегородки в сочетании со стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия
Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007
Синдром Лютембахера – это редкий врожденный порок. Его частота от 0,3 до 0,5% от всех врожденных пороков сердца. При этом имеется дефект межпредсердной перегородки и стеноз левого атриовентрикулярного (предсердно-желудочкового) отверстия. Порок известен с 1811 года, но наиболее полное его описание сделано Лютембахером.
Дефект межпредсердной перегородки чаще всего находится в области овального окна. Стеноз левого предсердно-желудочкового отверстия представлен различными изменениями митрального клапана.
Через дефект межпредсердной перегородки при этом пороке происходит сброс артериальной крови из левого предсердия в правое. Величина сброса и объем крови напрямую зависят от стеноза атриовентрикулярного отверстия. Чем больше стеноз, меньше отверстие из левого предсердия в левый желудочек, тем больше давление в левом предсердии. Большое давление в левом предсердии и обусловливает большой сброс крови из него в правое предсердие. В левый желудочек попадает таким образом меньший объем крови, и, соответственно снижается выброс крови из левого желудочка в большой круг кровообращения. Количество крови в малом круге кровообращения, в легких наоборот повышается. Это постепенно вызывает развитие легочной гипертензии (повышение давления в сосудистой системе легких).
Проявления порока зависят от преобладания того или иного его компонента. В одном случае проявления обусловлены в большей степени дефектом межпредсердной перегородки, в другом – стенозом левого предсердно-желудочкового отверстия. Обычно пациенты жалуются на одышку, быструю утомляемость при физической нагрузке. При синдроме Лютембахера в отличие от обычного изолированного стеноза митрального клапана, не бывает отека легких или кровохарканья.
При обследовании обнаруживают увеличенные размеры сердца. При прослушивании удается выслушать достаточно типичные проявления этого порока. На электрокардиограмме выявляют изменения в правых отделах сердца и типичные для этого порока изменения проводимости – блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. У взрослых пациентов возможны различные нарушения сердечного ритма. На рентгеновских снимках находят увеличение правых отделов сердца и изменения в легких.
Уточнение диагноза осуществляют при ультразвуковом исследовании сердца. Этот метод дает возможность уточнить состояние и дефекта в межпредсердной перегородке и состояние левого предсердно-желудочкового отверстия.
Катетеризация сердца и ангиография при этом пороке имеют меньшее диагностическое значение.
Лечение
Лечение синдрома Лютембахера оперативное. Операция не может быть выполнена у пациентов с тяжелым нарушением кровообращения и высокой степенью легочной гипертензии.
Операция выполняется в условиях искусственного кровообращения. Доступ к сердцу осуществляют через продольный разрез грудной клетки и рассечение грудины. Через правое предсердие и дефект межпредсердной перегородки проникают к левому предсердно-желудочковому отверстию и митральному клапану. Манипуляции на митральном клапане зависят от характера и степени его изменения. В наиболее тяжелых случаях прибегают к протезированию митрального клапана. Затем производится пластика дефекта межпредсердной перегородки. Правое предсердие ушивают. Грудную клетку закрывают, оставляя дренаж.
Операция считается эффективной. Но в связи с редкостью этого вида порока, статистические данные о смертности и отдаленных результатах оперативного лечения отсутствуют.
ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL
КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ
БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ
КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА
ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА
КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ
ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ
- Открытый артериальный проток
- Лечение открытого артериального протока
- Дефект межпредсердной перегородки
- Лечение дефекта межпредсердной перегородки
- ВПС - трехпредсердное сердце
- Врожденный порок сердца - синдром Лютембахера
- Аномальный дренаж легочных вен
- Частичный аномальный дренаж легочных вен
- Лечение частичного аномального дренажа легочных вен
- Тотальный аномальный дренаж легочных вен
- Лечение тотального аномального дренажа легочных вен
- Дефект межжелудочковой перегородки
- Лечение дефекта межжелудочковой перегородки
- Дефект аортолегочной перегородки
- Общий артериальный ствол
- Стеноз легочной артерии
- Лечение стеноза легочной артерии
- Атрезия легочной артерии
- Лечение атрезии легочной артерии
- Тетрада Фалло - характеристика порока
- Причины развития тетрады Фалло
- Гемодинамика при тетраде Фалло
- Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки
- Агенезия клапана легочного ствола
- Сужение легочных артерий
- Двухкамерный правый желудочек сердца
- Гипоплапзия правого желудочка
- Простая транспозиция магистральных сосудов
- Лечение транспозиции магистральных сосудов
- Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки
- Нарушение функции сердечной мышцы - Кардиомиопатия
- Нарушение сократительной функции сердечной мышцы
- Утолщение стенки левого желудочка
- Нарушение диастолической функции сердца
- ТЭЛА - тромбоэмболия легочной артерии
- Сердечный ритм - нарушения
- Фибрилляция предсердий - Мерцательная аритмия
- Формы пароксизмальной тахикардии
- Внеочередные сокращения сердечной мышцы
- Блокада сердца
- ИБС - Ишемия сердца
- Некроз сердечной мышцы - Инфаркт миокарда
- Стенокардия стабильная и нестабильная
- Сердечные опухоли
- ПМК - пролапс митрального клапана
- Прямая реваскуляризация миокарда
- Рентгенэндоваскулярные методы лечения ИБС
- Стентирование коронарных артерий
- Воспаление внутренней оболочки сердца - Инфекционный эндокардит
- Лечение сердечной недостаточности
- Очаговое поражение артерий - атеросклероз
- Методы лечения атеросклероза
- Воспаление перикарда - перикардит
- Выпотной перикардит
- Сдавливающий перикардит
- Стеноз митрального клапана
- Недостаточность митрального клапана
- Стеноз аорты - Аортальный стеноз
- Недостаточность аортального клапана
- Стеноз трикуспидального клапана
- Недостаточность трикуспидального клапана
- Кардиологический Центр Марбург - Herzzentrum Marburg - Германия
- Шунтирование коронарных сосудов - лечение в Израиле
- Кардиохирургия в Москве
- Берлинский кардиоцентр - DHZB
- Кардиохирургия в Германии - кардиоклиника Нидерберг
- Операция на сердце в Израиле - медицинский центр IMEDICAL
- Кардиоцентр г.Дуйсбурга - Германия
- Кардиохирургия в Израиле
- Операция на сердце в Германии
- Современная кардиохирургия в Израиле
- Техника MIDCAB в Израиле
- Метод Mitra-Clip в Израиле
- Операция Маzе в Израиле
- Технология "Торафлекс" в Израиле
- Клапан Тиара в Израиле
- Устройство CoRolla в Израиле
- Инновационная капсула MICRA в Израиле
- МЦ Ихилов в Израиле
- МЦ Хадасса в Израиле
- Клиника Ассута в Израиле
- МЦ Рамбам в Израиле
- МЦ Шиба в Израиле
- МЦ Рабина в Израиле
- МЦ Каплан в Израиле
- МЦ Герцлия в Израиле