ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Гипоплапзия правого желудочка

ГИПОПЛАЗИЯ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Синдром гипоплазии правого желудочка

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Порок известен с 1950 года. Уже в 1971 году была выполнена первая успешная операция по коррекции порока. Изолированный синдром гипоплазии правого желудочка встречается редко, однако в сочетании с другими пороками сердца частота его возрастает.

Гипоплазия правого желудочка - это врожденный порок сердца ,при котором внутренняя полость правого желудочка уменьшена в размерах. Причиной уменьшения полости правого желудочка бывает недоразвитие приточного или мышечного отделов желудочка. Иногда гипоплазия правого желудочка развивается вследствие выраженного увеличения в объеме (гипертрофии) мышцы трабекулярного (мышечного) отдела желудочка.

Анатомия порока заключается в изменении правых отделов сердца. Правый желудочек уменьшен в размерах, недоразвиты его сосочковые мышцы, могут быть уменьшены размеры клапана между предсердием и правым желудочком. Предсердно-желудочковое отверстие узкое. Реже створки клапанов могут быть утолщены или изменены другим образом. Правое предсердие находится под увеличенной нагрузкой, поэтому оно расширено, мышца его утолщена.

Синдром гипоплазии правого желудочка всегда сочетается с открытым овальным окном или дефектом межпредсердной перегородки. Эти пороки считаются компенсаторными, поскольку они компенсируют недостаточную работу правого желудочка.

Считается, что гипоплазия правого желудочка проявляется клинически, если объем его полости становится менее 80% от нормального. Для уточнения степени гипоплазии используют специальный аппарат, позволяющий измерить объем желудочка. При отсутствии аппарата используют достаточно сложные вычисления после проведения ультразвукового исследования сердца и ангиокардиографии.

Проявления порока обусловлены уменьшением объема правого желудочка. Кровь, притекающая от вен всего тела, не успевает перекачиваться уменьшенным желудочком, создается перегрузка правого предсердия. Сброс излишнего объема крови осуществляется через овальное окно или дефект межпредсердной перегородки. Таким образом, венозная кровь из правых отделов сердца попадает в большой круг кровообращения. В детском возрасте состояние может быть компенсированным, но с течением времени правый желудочек все более отстает в росте. Давление в нем увеличивается. Все больше бедной кислородом венозной крови попадает в большой круг кровообращения, в артерии. Поэтому у пациентов к 13-15 годам возникает цианоз – голубоватая или синюшная окраска кожи, конечностей.

При выраженной степени гипоплазии правого желудочка у грудных детей появляется цианоз, одышка и развивается застойная сердечная недостаточность, что часто является причиной гибели детей до года.

Более старшие дети жалуются на одышку, утомляемость при физической нагрузке.

При осмотре пациентов обнаруживается цианоз. При прослушивании выявляют систолический шум. На электрокардиограмме обнаруживаются изменения в правых отделах сердца. При ультразвуковом исследовании констатируют уменьшение объема правого желудочка, нарушение движений клапанов, выявляют дефект межпредсердной перегородки. Для уточнения диагноза назначается изотопная радиоангиокардиография.

Окончательный диагноз устанавливают с помощью катетеризации сердца и ангиокардиографии.

Прогноз при этом пороке сердца неблагоприятный. Всем пациентам рекомендуется оперативное лечение. В зависимости от возраста пациентов, анатомической картины порока методики оперативного лечения бывают разными. Результаты операции считаются удовлетворительными. У пациентов исчезает цианоз, с течением времени размеры правого желудочка увеличиваются, возрастает переносимость физических нагрузок.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ