АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки

АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Порок развития артериального конуса сердца

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Эта патология относится к самостоятельному виду порока сердца. Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (АЛА с ДМЖП) встречается относительно редко – примерно в 2% случаев врожденных пороков сердца. Первые работы, показывающие самостоятельность данного порока относятся к 1949 году, а первая успешная операция данного порока зафиксирована в 1965 году.

Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) иногда недостаточно обоснованно считается то крайним вариантом тетрады Фалло, то ложным общим артериальным протоком. Но при тетраде Фалло нет полного отсутствия сообщения между правым желудочком и легочной артерией, а на этом фоне существуют и другие его признаки. Подробные исследования показали также, что атрезия легочной артерии с ДМЖП не является одной из форм общего артериального ствола.

АЛА с ДМЖП относится к порокам развития конотрункуса (артериального конуса сердца). Легочное артериальное русло в области сердца при эмбриональном развитии формируется из трех различных источников, поэтому отсутствие или нарушение развития любого из них сказывается на многообразии анатомических вариантов этого порока.

К явным признакам АЛА с ДМЖП относятся:

Атрезия легочного ствола, приводящая к нарушению сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом
Окклюзия (нарушение проходимости) выхода из правого желудочка
Выраженный значительный дефект межжелудочковой перегородки
Наличие коллатерального (дополнительного обходного) кровообращения легких
Декстропозиция корня аорты.

В отличие от самостоятельной атрезии легочной артерии АЛА с ДМЖП имеет важный отличительный признак – слепо оканчивающийся выход из правого желудочка и единственный клапан только для устья аорты. Дефект перегородки обычно сильно выражен и обычно расположен аналогично ДМЖП при тетраде Фалло. Аорта всегда расширена и чаще всего имеет три клапана, но иногда встречаются 2 или 4 клапана. Порок характеризуется гипертрофией правого желудочка. Иногда на этом фоне отмечается гипоплазия левого желудочка.

Порок формирует характерную гемодинамику: кровь из правого желудочка через ДМЖП поступает в левый желудочек и затем в аорту. Смешивание артериальной и венозной крови приводит к формированию довольно выраженной артериальной гипоксемии. В сосуды большого и малого кругов кровообращения поступает кровь одинаково сниженной оксигенации, что и приводит к недостатку кислорода в тканях. Но если после рождения ребенка сохраняется открытый артериальный проток, то состояние может достаточно долго быть компенсированным, т.к. сохраняется сосуд, через который происходит сообщение между аортой и легочной артерией.

Компенсацию состояния могут также давать выраженные коллатеральные артерии, частично восстанавливающие кровоток через легкие.

Симптомы порока обычно легко выявляемы и имеют специфическую картину. Наблюдается синюшность кожных покровов (цианоз), но в отличие от тетрады Фалло не встречается приступов одышки с цианозом. Длительная гипоксия приводит к нарушению питания периферических тканей, в результате чего формируется симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол».

При осмотре слева от грудины наблюдается «сердечный горб». Прослушивание сердца выявляет акцент второго тона, а также шум, создаваемый наличием коллатералей. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Рентгеновский снимок довольно часто показывает неравномерный легочной рисунок (симптом Януса).

Запустевание сосудов ведет к образованию обедненного рисунка, а развитые коллатерали – к усилению легочного рисунка. Тень сердца на обзорной рентгенограмме обычно нормальных размеров или слегка увеличена, но имеет выраженную «талию» и форму «деревянного башмачка», которая характерна также для тетрады Фалло. Тень аорты расширена. В косых проекциях выявляется гипертрофия правых отделов сердца и гипотрофия левых.

Контрастная ангиокардиография сердца позволяет не только четко выявить данный порок развития, но также уточнить наличие и локализации коллатеральных сосудов, наличие и выраженность открытого аортального протока. Уточнение диагноза производится с помощью УЗИ сердца, КТ и МРТ с контрастированием.

Прогноз заболевания неблагоприятен при естественном закрытии открытого аортального протока, а также при отсутствии выраженных коллатералей. Лечение только хирургическое. Во многих случаях оно является паллиативным, т.к. чаще всего направлено на создание аорто-легочного анастомоза. Радикальные операции пока редки и направлены на установку искусственного клапана и искусственного ствола легочной артерии.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ