ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Тотальный аномальный дренаж легочных вен

ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Тотальный или полный аномальный дренаж легочных вен – это врожденный порок сердца при котором легочные вены не впадают в левое предсердие и соединение между ними отсутствует. Все легочные вены впадают или в правое предсердие или впадающие в то же правое предсердие большие вены (верхнюю, нижнюю полую вены, их притоки или венечный синус). При таком положении вещей сообщение между малым и большим кругом кровообращения происходит через дефект в межпредсердной перегородке или в редких случаях через дефект в межжелудочковой перегородке.

Порок известен с 1798 года. Первая успешная операция по исправлению порока была выполнена в 1951 году. Полный аномальный дренаж легочных вен встречается достаточно редко. Его частота составляет 2-4% от всех врожденных пороков сердца.

Классифицируют этот порок в зависимости от уровня впадения легочных вен в систему большого круга кровообращения.

Наиболее часто встречается супракардиальный (надсердечный) или первый тип порока. В этом случае все легочные вены впадают в верхнюю полую вену. Второй тип порока встречается значительно реже. Это сердечный или кардиальный тип порока. Все легочные вены впадают в правое предсердие. Подсердечный или третий тип порока характеризуется впадением легочных вен в нижнюю полую вену или воротную вену.

При первом и третьем типе порока чаще всего все легочные вены открываются в верхнюю и нижнюю полую вены через общий сосуд называемый коллектором. Очень редко встречается четвертый тип порока называемый смешанным. При этом легочные вены впадают раздельно в разные вены или правое предсердие. Порок характеризуется также значительным увеличением размеров правых отделов сердца относительно левых отделов.

Кровообращение при полном аномальном дренаже легочных вен характеризуется тем, что вся венозная кровь из вен всего организма и артериальная кровь из вен легких поступает только в правые отделы сердца. Этот порок не совместим с жизнью, если отсутствует сообщение между большим и малым кругом кровообращения. Чаще всего сообщение происходит через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки.

Состояние ребенка зависит от размеров этого сообщения. При более благоприятном варианте порока сообщение между малым и большим кругом кровообращения дефект в межпредсердной перегородке или овальное окно больших размеров. При достаточно большом размере отверстия в левые отделы сердца поступает смешанная венозная и артериальная кровь в количестве, достаточном для того, чтобы обеспечить сердечный выброс и движение крови в большом круге кровообращения. Артериальная кровь, поступающая к органам и тканям организма, в этом случае имеет уменьшенное насыщение кислородом, а малый круг кровообращения (сосуды легких) все равно остаются перегруженными и кровоток в нем оказывается в несколько раз большим, чем в большом круге кровообращения.

В случае, если сообщение между большим и малым кругом кровообращения небольших размеров, малый круг кровообращения оказывается резко перегруженным, давление в легочной артерии и сосудах легких очень большое. Возникает легочная гипертензия. Правые отделы сердца расширяются вследствие резкой перегрузки, а левые оказываются недогруженными. Сопротивление в сосудах легких возрастает вначале вследствие спазма артериол легких, затем присоединяются изменения структуры сосудистой стенки. Объем крови поступающий в легкие снижается, правые отделы сердца еще больше перегружаются, расширяются и возникает сердечная недостаточность. Такой ребенок может погибнуть в первые дни или месяцы жизни. К сожалению, такой вариант развития событий наблюдается в двух третях случаев полного аномального дренажа легочных вен.

При очень маленьком сообщении между большим и малым кругом кровообращения только экстренная операция способна спасти жизнь ребенка. У детей с достаточно большим сообщением проявления порока нерезкие. В первые недели после рождения обнаруживается голубоватая окраска кожи, которая в дальнейшем может уменьшиться. После нагрузки, крика становится заметной синюшность губ. Может наблюдаться одышка. Больные более старшего возраста жалуются на одышку, утомляемость при физической нагрузке. Физическое развитие обычно соответствует возрасту. Но благополучное состояние продолжается обычно несколько лет, после чего наступает ухудшение вследствие развития недостаточности правых отделов сердца.

Прослушивание сердца не дается специфических для порока признаков. На электрокардиограмме обнаруживают перегрузку правых отделов сердца. При рентгеновском исследовании выявляют специфическую для порока конфигурацию сердца – тень сердца напоминает цифру восемь или фигуру снежной бабы. Диагноз устанавливают при катетеризации полостей сердца и селективной ангиокардиографии из легочной артерии.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ