ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Главная страница » КАРДИОХИРУРГИЯ » Транспозиция магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки

ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Врожденные пороки сердца

Кардиохирургия - ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ – Euromedicine.ru – 2007

Течение порока тяжелое. Если первые недели и месяцы жизни критическое состояние бывает редко и дети чувствуют себя удовлетворительно, то уже к первому году жизни формируется высокая легочная гипертензия. Состояние детей ухудшается. Продолжительность жизни таких пациентов без хирургического лечения не превышает 5-7 лет.

Транспозиция магистральных сосудов в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки встречается часто и составляет до половины всех пороков с транспозицией магистральных сосудов.

Дефект межжелудочковой перегородки может находиться в любом ее месте. Размеры дефекта редко бывают небольшими, чаще они достигают в диаметре половины диаметра аорты. Сопутствующий транспозиции дефект межжелудочковой перегородки служит дополнительным сообщением между разобщенными малым и большим кругом кровообращения. Через дефект происходит смешивание артериальной и венозной крови на уровне желудочков. Однако при больших дефектах уровень давления в малом круге кровообращения резко повышается и сравнивается с давлением в большом круге. Это способствует быстрому развитию осложнения в виде легочной гипертензии и быстрому развитию необратимых деструктивных морфологических изменений в сосудах легких. Если вначале сброс венозной крови в сосуды легких большой, что приводит к увеличению насыщенности крови кислородом, то при выравнивании давления в кругах кровообращения, сброс падает, и состояние ребенка может быстро стать критическим. Уровень кислорода в периферической крови низкий, а изменения в легких нарастают. Несколько легче протекает порок развития, при котором имеется большой дефект межпредсердной перегородки и маленький дефект межжелудочковой перегородки. Но у пациентов с большим дефектом межжелудочковой перегородки и отсутствием дефекта в межпредсердной перегородке прогноз менее благоприятен.

Клинические проявления порока в первые дни и месяцы после рождения обычно менее выражены, чем при простой транспозиции. Цианоз выражен меньше, а иногда и совсем незаметен. В первые недели жизни состояние редко бывает критическим. Ухудшение происходит к первому полугодию. Нарастает недостаточность кровообращения, дети отстают в физическом развитии. Ребенок имеет низкую массу тела, иногда к двум годам не может ходить.

При осмотре обнаруживают голубоватую окраску кожных покровов – цианоз, увеличение размеров грудной клетки в области сердца – сердечный горб. А к трем годам грудная клетка приобретает вид бочкообразной. Увеличивается печень. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, в далеко зашедших случаях он ослабляется.

На электрокардиограмме обнаруживают увеличение правых отделов сердца. На рентгеновских снимках выявляют изменения в легких, увеличение всех отделов сердца. При ультразвуковом исследовании сердца обнаруживают дефект межпредсердной перегородки. Степень нарушения кровообращения уточняют при катетеризации полостей сердца, определяется и газовый состав крови, разница давлений. Выполняется также ангиокардиография и аортография.

Показания к оперативному лечению считаются абсолютными. Совершенно необходимо полное обследование пациента, которое помогает решить вопрос о возможности полного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Поскольку у таких детей уже к первому полугодию возникают значительные изменения в легких, оперативное лечение необходимо проводить до этого возраста. Оперативное лечение заключается в закрытии дефекта межжелудочковой перегородки через правое предсердие и коррекции транспозиции магистральных сосудов одной из методик (Мастарда, Сеннига, Жатене).

Оптимальным считается выполнение коррекции порока в возрасте 3-4 месяцев. В последующем нарастание легочной гипертензии и изменения в легких могут сделать невозможным закрытие дефекта. В этом случае производится только коррекция транспозиции магистральных сосудов одним из методов, а дефект межжелудочковой перегородки оставляют открытым.

Результаты оперативного лечения хуже, чем при простой транспозиции магистральных сосудов. Смертность при оперативном лечении достигает 20%, а в дальнейшем хороший эффект развивается у 60% пациентов.

ОПЕРАЦИЯ на СЕРДЦЕ в ИЗРАИЛЕ - медицинский центр IMEDICAL

КАРДИОЛОГИЯ и КАРДИОХИРУРГИЯ в ГЕРМАНИИ - кардиоклиника НИДЕРБЕРГ

БЕРЛИНСКИЙ КАРДИОЦЕНТР – DHZB – ГЕРМАНИЯ

КАРДИОХИРУРГИЯ в МОСКВЕ – ОАО МЕДИЦИНА

ВОССТАНОВЛЕНИЕ после ОПЕРАЦИИ на СЕРДЦЕ - санаторий БАРВИХА

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ