ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА

Главная страница » НЕВРОЛОГИЯ » Хорея Гентингтона

Хроническая прогрессирующая хорея, хореическая деменция

НЕВРОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007

ХОРЕЯ ГЕНТИНГТОНА - хроническое прогрессирующее заболевание, основными признаками которого являются хореический гиперкинез и деградация интеллекта.

Хорея Гентингтона является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В большинстве случаев болезнь может быть прослежена в ряде поколений. Передают болезнь детям только больные родители. Патологический гея, ответственный за развитие заболевания, обладает высокой пенетрантностью (почти 100%). Соотношение больных и здоровых детей в семье 1:1.

Термин "хорея" подразумевает под собой двигательные нарушения в виде беспорядочных, отрывистых и нерегулярных движений, которые больной не в состоянии сознательно полностью контролировать.

Первые симптомы хореи Гентингтона обычно появляются в 30-50 лет; в редких случаях начало может быть в детском возрасте. Чаще болеют мужчины. Анатомически при этом заболевании выявляются некоторые изменения головного мозга - уменьшение его объема, расширение желудочков мозга. Предполагается, что поражение некоторых нервных ядер в головном мозге при этой болезни приводит к ослаблению тормозного влияния коры на мышцы и двигательные нервы. В результате чего возможно возникновение беспорядочных движений - хореических гиперкинезов. основными симптомами заболевания являются именно гиперкинезы, а так же постепенно нарастающая деменция.

Непроизвольные движения развиваются исподволь. У больных возникают непроизвольные гримасы, усиление жестикуляции, пошатывание при ходьбе, тремор рук и других частей тела при движении. Выраженность этих нарушений постепенно нарастает. На начальных этапах заболевания больные могут частично или полностью подавлять эти движения силой воли. Однако с прогрессированием патологического процесса возникают трудности в самообслуживании - трудно самостоятельно есть или одеваться без посторонней помощи из-за гиперкинезов. Выполнение любого двигательного акта сопровождается массой лишних мелких движений. Так, речь затруднена, так как во время разговора возникают гримасы, вздохи, причмокивания губами и языком, и прочие ненужные движения. Так же, во время ходьбы каждый шаг сопровождается киванием головы, или размахиванием руками, пошатыванием из стороны в сторону. Гиперкинезы постепенно нарастают и затрагивают все более обширные группы мышц. Исключением являются мышцы, двигающие глазные яблоки, в которых гиперкинезы не развиваются. Функция остальных органов, а так же чувствительность кожи и мышц не нарушается.

Нарушения психики, как правило, появляются уже на поздних этапах заболевания, на фоне выраженных гиперкинезов, но иногда может развиваться и одновременно с ними. Вначале психические нарушения выражаются в повышенной возбудимость, снижении памяти и внимания, некотором уплощении эмоциональности. Возможно бредовые мысли в отношении происходящих событий, а так же суицидальные мысли. В последующем развивается слабоумие.

В лечении хореи Гентингтона главным образом используются психотропные препараты из группы нейролептиков, назначение которых позволяет уменьшить двигательные расстройства и корригировать раздражительность и нарушение эмоциональности.

РЕАБИЛИТАЦИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ в ГЕРМАНИИ

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ