СИНДРОМ КРУЗОНА

Главная страница » НЕЙРОХИРУРГИЯ » Краниосиностоз - нарушения в строении черепа » Синдром Крузона

СИНДРОМ КРУЗОНА

Проявления синдрома Крузона и синдрома Аперта

Нейрохирургия – ЛЕЧЕНИЕ за ГРАНИЦЕЙ - Euromedicine.ru – 2008

Синдром Крузона характеризуется искажениями в строении черепа (краниосиностоз) и строении лица. Этот синдром представляет из себя преждевременное закрытие швов черепа, возникающее в первый год жизни и не обязтельно при рождении. Участвующие в этом швы это корональный шов, с одной или двух сторон, или сегиттальный шов (обычно открытый). Дополнительно имеет место проблема строения костей лица (лицевой дисостостиоз), недостаточное развитие костей лица способствует относительному западанию нижней части глазниц и костей щек.

Этот синдром приводит к экзофтальму (выпученные глаза), низкому расположению ушей, вдавленной переносице, приводящей иногда к закупоркам во внутреннем строении носа, и выступающей челюсти.

В большинстве случаев ребенку следует пройти (в течение первого года) краниальную операцию, проведенную детским нейрохирургом (иногда при участии пластического хирурга). Позже, через несколько лет, следует произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, у пластического хирурга, и/или операцию челюстных костей.

Часть детей страдают синдромом внутричерепного давления, и в связи с этим проходит операцию раньше, чем это принято для детей с закрытием корональных швов несиндроматического характера.

Этот синдром носит генетический характер. Риск передачи второму поколению составляет 50%. Часть проявляющихся случаев носят случайный (спорадический) характер, не на семейной почве.

Синдром Аперта характеризуется искажением строения черепа (краниосиностоз), искажением строения лица и сращиванием пальцев рук и ног. Диагноз устанавливается непосредственно после рождения в результате обследования конечностей и строения лица. В большинстве случаев, швы закрываются на эмбриональной стадии развития или сразу после рождения. Может возникнуть закрытие единичного шва (в большинстве случаев – коронального) или двух корональных швов и иногда также сегиттального шва. Форма лица нарушается и приобретает плоскую форму, глаза выпучиваются, переносица расширяется. В некоторых случаях появляются также расщепленное небо, снижение слуха и иногда проблемы дыхания.

У некоторых из детей с синдромом Аперта может на раннем этапе развиться высокое внутричерепное давление, хотя родничок остается открытым и нет абсолютного закрытия черепа. В подобных случаях ребенок должен сначала пройти (в большинстве случаев, в продолжении первых месяцев) заднюю краниальную операцию для расширения черепа и снижения внутричерепного давления. Несколько позже следует произвести переднюю операцию, цель которой построение лба и выдвижение вперед глазниц. Вместе с тем, следует быть готовым к тому, что потребуется пройти дополнительные повторные операции в продолжении первого года жизни ребенка для нового построения черепа.

На более позднем этапе, но опять же на первом году жизни, младенцу следует пройти операцию по разделению пальцев рук из-за функциональной важности рук. В случае необходимости через несколько лет надо будет произвести дополнительную операцию для исправления костей лица, включая кости щек, которую проведет пластический хирург и/или специалист в области челюстно-лицевой хирургии.

Некоторые из детей с синдромом Аперта могут страдать запаздыванием в неврологическом развитии, затруднениями в обучении, из-за чего могут нуждаться в системах поддержки, таких, как специальный детский сад и школа.

Общим при обоих синдромах является врачебное наблюдение и диагностический подход к детям, при котором по необходимости следует рекомендовать сканирование MRI головы для того, чтобы исключить дополнительные дефекты мозга или боль в области желудочков (водянка головного мозга).

Важно отметить, что наблюдение этих детей в продолжении первых лет производится бригадой специалистов. В наблюдении принимают участие оперирующий нейрохирург, офтальмолог, оториноларинголог, специалист по челюстно-лицевым заболеваниям, пластический хирург, и детский невропатолог. Некоторым детям потребуется несколько операций головы в продолжении первых лет. Кроме того, некоторым из них потребуется врачебное вмешательство в связи с проблемами лица и носа.

Некоторым детям требуется пройти повторные сканирования (СТ) также после операции. В случае обнаружения при обследовании глаз подозрений на внутричерепное давление (отек диска зрительного нерва) следует взвесить необходимость дополнительного нейрохирургического вмешательства.

ЦЕНТР НЕЙРОХИРУРГИИ ДУЙСБУРГА - ГЕРМАНИЯ

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ