РЕТИНОБЛАСТОМА

Главная страница » ОНКОЛОГИЯ » Ретинобластома

Злокачественная опухоль глаза

ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007

Ретинобластома – злокачественная опухоль глаза, развивающаяся преимущественно в детском возрасте из тканей эмбрионального происхождения. Заболевание чаще всего проявляется в возрасте 2-х лет. Почти все случаи заболевания выявляются до 5-летнего возраста. Распространенность ретинобластомы небольшая – примерно 1 случай на 20 000 новорожденных. На территории Европы заболевание встречается почти в 4 раза реже, чем в Азии.

Ретинобластома может быть:

- односторонней

- двусторонней.

Двусторонняя форма заболевания в большинстве случаев носит наследственный характер и встречается примерно у каждого четвертого пациента. Односторонние опухоли, как правило, ненаследственные, но имеется четкая связь заболевания с хромосомными аберрациями.

Как правило, причиной заболевания является делеция участка длинного плеча одной из хромосом 13 пары с повреждением гена RB1. Данное повреждение характерно как для ретинобластомы, так и для остеосаркомы. Считается, что ретинобластома развивается из нейроэктодермы сетчатки. Для опухолей больших размеров характерны очаги некрозов и кальцификатов. Ретинобластома представлена недифференцированными мелкими клетками с крупным ядром. Типичны множественные очаги роста опухоли на сетчатке. Большинство пациентов погибают от метастазов ретинобластомы в головной мозг по зрительному нерву, а также метастазов в кости и костный мозг, которые разносятся током крови.

Клиника ретинобластомы. Один из первых симптомов ретинобластомы является «кошачий глаз» или лейкокория. К сожалению, этот симптом появляется при достаточно большом размере опухоли. Небольшие опухоли центрального расположения способны до появления лейкокории приводить к потере зрения в центральной части, потере бинокулярного (объемного) зрения, развитию косоглазия. Долгое время опухоль может быть «молчащей», но при развитии вторичной глаукомы и воспаления появляется боль.

Итак, к первым признакам заболевания относятся:

Потеря зрения. Один из самых ранних, но плохо выявляемых у маленьких детей симптомов.
Косоглазие.
Боль. Она возникает за счет повышения внутриглазного давления при росте опухоли.

Остальные симптомы обычно связаны с метастазированием опухоли. Наследственные двусторонние поражения глаз наиболее опасны, т.к. опухоль при этом, как правило, множественная. При эндофитном росте (внутрь глаза) довольно часто развивается глаукома и боль. В дальнейшем присоединяется слепота. При экзофитном росте (за пределы глаза) опасность заключается в довольно скором метастазировании в центральную нервную систему и формированием отдаленных метастазов.

Диагностика ретинобластомы обычно проводится под наркозом - двустороннее офтальмологическое обследование. Широко используются методы медицинской визуализации:

ультразвуковое исследование (УЗИ)
рентгеновская компьютерная томография (РКТ, КТ)
магниторезонансная томография (МРТ).
Все три метода используются довольно интенсивно и взаимно дополняют друг друга. Они позволяют дать детальную характеристику опухоли в самом глазу и оценить степень распространенности процесса. Биопсия тканей глаза не проводится в силу высокого риска искусственного метастазирования опухолевых клеток при данной процедуре, биопсия красного костного мозга и спинномозговая пункция проводятся достаточно часто. Исследуют спинномозговую жидкость и костный мозг.
Лечение ретинобластомы. В большинстве случаев радикальное, т.е. производится удаление глаза. Однако в последние годы появляются химиолучевые методы, позволяющие довольно часто проводить органосохраняющее лечение. Это позволяет избежать калечащих операций, таких как энуклеация (удаление глаза) и еще более радикальная экзентерация орбиты (удаление всего содержимого глазницы).

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ