ВАЛЬДЕНСТРЕМА МАКРОГЛОБУЛИНЕМИЯ

Главная страница » ОНКОЛОГИЯ » Вальденстрема макроглобулинемия

Заболевание, обусловленное наличием патологического белка в крови.

ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007

Вальденстрема макроглобулинемия (ВМ) – редкое заболевание, проявляющееся увеличением размеров печени и селезенки, а так же развитием анемии, легко возникающих носовых кровотечений и наличием патологического белка в крови. Заболевание названо по имени профессора Яна Вальденстрема, описавшего синдром с носовыми кровотечениями, легкой утомляемостью и ощущениями онемения и покалывания в конечностях.

ВМ относится к группе В-клеточных лимфом и растет из лимфоцитов костного мозга. Средний возраст развития заболевания – 63 года. Вероятность возникновения заболевания растет с возрастом. Случаи этого типа лимфомы у молодых крайне редки. Основные жалобы - это появившиеся ощущение покалывание или онемения кожи ног и рук, тяжесть в боку и пальпируемые объемные образования в правом верхнем квадранте живота – для печени и в левом верхнем – для селезенки.

Основной чертой ВМ является то, что опухолевые клетки способны вырабатывать патологический белок. По своим характеристикам он напоминает нормальный человеческий иммуноглобулин типа М (IgM). Избыточная продукция этого белка увеличивает вязкость крови и снижает скорость ее течения в сосудах. Повышенная вязкость крови вызывает кровотечения из носа и десен, тошноту, нечеткое зрительное восприятие. Так же характерны хроническая усталость, апатия и анергия. Из-за отложения в нервных окончаниях опухолевого белка возникает нарушение тактильного восприятия с появлением чувства покалывания или онемения кожи рук и ног (сенсомоторная нейропатия) - типичный признак заболевания.

Необходимо отметить, что повышение IgM в плазме крови, даже в значительной степени, не всегда приводит к развитию клинической картины ВМ. Такие люди составляют определенную группу риска развития этого типа лимфомы, но не требуют лечения.

В прогрессировании клинических проявлений ВМ большую роль играет отложение опухолевого белка из крови в другие органы – кишечник, почки, сердце, - с возможным последующим развитием недостаточности этих органов. В целом заболевание считается вялотекущим с постепенным ухудшением состояния больного. Средняя продолжительность жизни больных с ВМ 6.5 лет. Причинами смерти чаще всего являются кишечные кровотечения, инфекции, почечная недостаточность, инсульт и сердечная недостаточность.

Окончательный диагноз макроглобулинемии Вальденстрема ставится по результатам биопсии костного мозга и обнаружения в нем атипичных В-лимфоцитов. Кроме того, для подтверждения диагноза проводится электрофорез плазмы крови и исследование суточной мочи на белок.

В лечении этого вида лимфомы используется химиотерапия. Препараты даются в таблетированном виде, или же в виде инъекций. Контроль эффективности лечения проводится по количеству абнормального протеина в крови и моче – его снижение говорит об успешности терапии. Так же проводят повторные пункции костного мозга с гистологическим исследованием его картины. При эффективном лечении в костном мозге уменьшается число атипичных опухолевых лимфоцитов и нарастает количество нормальных клеток костного мозга. На фоне курса химиотерапии возможно проведение переливания плазмы или плазмофореза. Эти процедуры позволяют удалить лишний белок и на какое-то время существенно улучшить состояние больного.

КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ

ОФОРМИТЬ ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ