Главная страница » ОНКОГЕМАТОЛОГИЯ » Острый лимфолейкоз
Острый лимфолейкоз
Определение, классификация
ОНКОЛОГИЯ - EuroMedicine.ru - 2007
Острая лимфобластная лейкемия, или острый лимфолейкоз, – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Причиной развития острого лейкоза являются изменения в структуре хромосом, т.е. хромосомные аберрации. При лейкозах выделяют специфические, или первичные, и неспецифические хромосомные аберрации. К первичным принято относить транслокации, делеции, инверсии, амплификации участков хромосом, содержащих онкогены, гены клеточных рецепторов, гены ростовых факторов. Эти изменения способны образовывать новые последовательности ДНК и появление новых свойств у клетки, образование специфического клона. Вторичные хромосомные аберрации появляются на стадии опухолевой прогрессии в результате изменений сформировавшегося клона. Причем схожие аберрации могут наблюдаться при различных вариантах лейкозов. Так, филадельфийская хромосома может выявляться как при острых, так и при хронических лейкозах.
Морфологическая классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы согласно FAB-классификации – L1, L2, L3, определяемых по сумме баллов, которые набирают видимые, морфологические характеристики клеток опухоли.
Фаб-классификация острого лимфобластного лейкоза включает три группы:
1. L1, типичные микролимфобласты (TdT+, CD19+, CD10+) Наблюдается примерно в 75% случаев ОЛЛ
2. L2 или Т-ОЛЛ. Большие лимфобласты с отчетливыми ядрышками неправильной формы (TdT+, CD7+). Встречается в 20% случаев
3. L3 или B-ОЛЛ. Причем для детей в 75-80% случаев характерен тип L1.
Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ): В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.
Все лейкоциты в организме человека делятся на 2 типа - гранулоцитарные и агранулоцитарные (зернистые и незернистые). Гранулоцитарные подразделяются на эозинофилы, базофилы, нейтрофилы. Агранулоцитарные - лимфоциты (В- и Т-типа) и моноциты. В процессе созревания и развития (дифференцировки) все клетки проходят несколько этапов, первым из которых является бластный этап (лимфобласты). Из-за поражения костного мозга опухолью, лимфоциты не успевают достаточно развиться для того, чтобы полноценно исполнять свои защитные функции. По большей части, при остром лимфобластном лейкозе поражаются В-лимфоциты (примерно в 85% случаев), отвечающие за образование антител в организме.
Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Больных часто беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов. Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями. Гиперпластический синдром проявляется увеличением всех групп периферических лимфоузлов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к их увеличению, что может проявляться болями в животе. Могут появиться боль и ломота в костях из-за лейкемической инфильтрации надкостницы и суставной капсулы и опухолевого увеличения объема костного мозга. При этом на рентгенограммах можно обнаружить характерные для лейкемической инфильтрации изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов. У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек (5-30% случаев первичного ОЛЛ). Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты. Особенно часто это бывает при гиперлейкоцитозе и Т-клеточном варианте ОЛЛ.
Достаточно редкими осложнениями могут являться поражения почек в результате инфильтрации (клинические проявления могут и отсутствовать) и выпотной перикардит из-за нарушения лимфооттока между эндокардом и эпикардом.
КЛИНИКА ИХИЛОВ - ЛЕЧЕНИЕ в ИЗРАИЛЕ по ГОСУДАРСТВЕННЫМ ЦЕНАМ
ЦЕНТР МЕДИЦИНСКОЙ ДИАГНОСТИКИ в ГЕРМАНИИ
- Лейкоз
- Классификация лейкозов
- Симптомы лейкоза
- Детские лейкозы
- Лейкозы у взрослых
- Острый лимфолейкоз
- Острый миелолейкоз
- Химиотерапия острого миелолейкоза
- Острый недифференцированный лейкоз
- Лечение острых лейкозов
- Парапротеинемические лейкозы
- Множественная миелома
- Вальденстрема макроглобулинемия
- Хронический миелолейкоз
- Хронический лимфолейкоз
- Хронический моноцитарный лейкоз
- Хронический эритромиелоз
- Хронический миелолейкоз у детей
- Клинические формы ХЛЛ
- Диагностика и лечение хронического миелолейкоза
- Терапия хронического лимфолейкоза
- Сублейкемический миелоз
- Макрофагальные лейкозы
- Нейролейкемия
- Эритремия
- Гистиоцитоз Х
- Кожные проявления лейкозов
- Лейкемоидные реакции
- Диагностика и лечение ХЛЛ
- Острый лейкоз у детей
- Диагностика множественной миеломы
- Волосатоклеточный лейкоз
- Ходжкина лимфома
- Лечение лимфомы Ходжкина
- Беркитта лимфома
- Беркитта лимфома
- Истинная полицитемия
- Диагностика истинной полицитемии
- Мабтера
- Этопозид
- Лечение острого нелимфобластного лейкоза
- Факторы риска в лечении ОЛЛ
- Осложнения химиотерапии
- Редкие формы острых лейкозов
- Симптомы лейкоза
- Слабость при лейкозах
- Трансплантация костного мозга
- Трансплантация стволовых клеток
- Препараты рубицинового ряда
- Нетрадиционное лечение лейкозов
- Cхема трансплантации костного мозга - Израиль
- Лимфома Ходжкина. Анатомия
- Лимфома Ходжкина. Клинические симптомы
- Лимфома Ходжкина. Лечение
- Неходжкинская лимфома
- Фолликулярная лимфома. Симптомы
- Тактика выжидательного наблюдения при лечении лимфомы